BSE-Update 2005

Forschung aktuell 8/2005

Vom 25. bis 26. 7. 2005 fand in der Veterinärmedizinischen Universität in Wien ein gemeinsames Symposium der Deutschen Akademie der Naturforscher Leopoldina und der Österreichischen Akademie der Wissenschaften unter dem Titel „BSE – Status quo und Quo vadis?“ statt.

Die Experten, wie H. Budka, Leiter des Österreichischen Referenzzentrums zur Erfassung und Dokumentation von Prionenerkrankungen, beleuchteten die Problematik aus verschiedenen Gesichtspunkten. Neben Modellen zur Pathogenese wurden die unterschiedliche Krankheitsanfälligkeit aufgrund genetischer Komponenten bei Tier und Mensch, therapeutische Aspekte und natürlich dem Veranstaltungsort entsprechend alle veterinärmedizinischen Aspekte im Hinblick auf die Nahrungsmittelsicherheit umfassend dargestellt.

In Österreich wurde BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) bisher bei zwei Rindern nachgewiesen – 2001 und im Juni 2005.
Eine Gefährdung der Konsumenten in Österreich ist durch die seit 1990 durchgeführten Sicherheitsvorkehrungen aber nicht gegeben. Obligat sind folgende Maßnahmen, die wohl aufgrund der rezenten Erkenntnisse auch in den nächsten Jahren nicht gelockert werden können:

• lückenlose BSE- Kontrolle von verendeten Rindern, die über 24 Monate alt sind. Diese Strategie hat auch den aktuellen Fall ans Tageslicht gebracht.
  
• routinemäßige Kontrolle von gesunden Schlachtrindern, die über 30 Monate alt sind mit BSE-Schnelltest und weiterführenden Untersuchungen bei positiven Testergebnissen (Absicherung des Testergebnisses z. B. mittels Western-Blot). Die Europäische Kommission hat bisher fünf Schnelltests zugelassen: Bio-Rad TeSeE, Prionics AG Check LIA, Prionics-Check Western, Enfer und InPro CDI-5.
  
• das routinemäßige Entsorgen von sog. spezifizierten Risikomaterialien (Organe, in denen die BSE auslösenden Prionen nachgewiesen werden, wie etwa Gehirn, Rückenmark und Teile des Darmes).
  
• das seit 1990 bestehende Verfütterungsverbot von Tiermehl an Wiederkäuer, das 2001 auch auf alle anderen landwirtschaftlichen Nutztiere ausgedehnt wurde.

Es kann heute als gesichert gelten, dass BSE durch Prionen verursacht wird. Das deformierte Protein PrP(sc) zwingt normale Proteine PrP(c), ihre Faltung zu verändern. Das Vorhandensein von PrP(sc) gilt als Marker für die Krankheit.

Über die physiologische Rolle der Prionen ist aber noch immer wenig bekannt. Kürzlich wurde ein Zusammenhang mit der Funktion des Langzeitgedächtnisses beschrieben (Papassotiropoulos et al.: The prion gene is associated with human long-term memory. Hum. Mol. Genet 14: 2241–2246 (August 2005).

A. Aguzzi (Zürich) zeigte in seinem Vortrag „Prionen zwischen Immun- und Nervensystem“ die enge Zusammenarbeit beider Systeme auf, die über die BSE-Problematik hinaus von weit reichender Bedeutung ist. Zur Verbreitung mit der Nahrung aufgenommener Prionen sind B-Lymphozyten notwendig, um die Infektion im ZNS zu verbreiten. In Tierversuchen zeigte sich auch, dass bei mit Prionen infizierten Mäusen, die zusätzlich an entzündlichen Prozessen litten, auch in allen von der Entzündung betroffenen Organen PrP(sc) nachzuweisen ist. Aguzzi ist überzeugt, dass entzündliche Erkrankungen, die Leber, Nieren oder Muskeln betreffen, auch bei der Verbreitung von Prionen-Krankheiten in Tierherden eine entscheidende Rolle spielen. So gibt es sogar Hinweise, dass der Harn von Tieren mit Nierenentzündungen Prionen enthalten kann (siehe auch A. Aguzzi: Prion Toxicity: All Sail and No Anchor. Science 308: 1420–1421, Juni 2005, http://www.sciencemag.org/).

Die 1996 erstmals in Zusammenhang mit BSE beschriebene rasch zum Tod führende ZNS- Erkrankung vCJD betrifft v. a. jüngere Menschen. Eine wirksame Therapie ist trotz intensiver Anstrengungen bisher nicht vorhanden. H. Schätzl (München) ist bezüglich der Entwicklung eines Anti-Prionen-Medikaments skeptisch, weil es beim Menschen nur wenige Erkrankte gibt und bei Tieren das Notschlachten immer noch die billigste Lösung darstellt. Anders sieht die Sache mit einem Impfstoff aus. Hier gibt es bereits erste Erfolge: Von acht Mäusen überlebten in seinem Labor zwei Tiere eine Prionen-Infektion.
Obwohl die Erkrankungszahlen an der in Zusammenhang mit BSE aufgetretenen vCJD (Variante der Creutzfeld-Jakob-Erkrankung) in Großbritannien rückläufig sind, ist Wachsamkeit weiterhin unbedingt erforderlich (http://www.cjd.ed.ac.uk/figures.htm).
EUROSURVEILLANCE (Peer-reviewed European information on communicable disease surveillance and control) berichtete in den letzten Monaten über mehrere Verdachtsfälle außerhalb von Großbritannien (http://www.eurosurveillance.org/releases/index-02.asp, 21. und 7. Juli, 30. und 23. Juni, 21. April 2005).

Permanente Wachsamkeit ist auch im Blutspendewesen wichtig. Deshalb seien hier ergänzend die neuesten Daten, die das Blutspendewesen betreffen, angeführt (http://www.eurosurveillance.org):
Nach dem ersten Fall einer Übertragung von vCJD durch einen gesunden Spender, der später an vCJD erkrankte, auf den Empfänger wurden in Großbritannien alle Personen, die nach 1980 Transfusionen erhielten, von der Blutspende permanent ausgeschlossen (C. A. Llewelyn et al.: Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jacob disease by blood transfusion. Lancet 2004, 363: 417–421). In Österreich dürfen Personen, die sich zwischen 1980 und 1990 kumulativ mehr als sechs Monate in Großbritannien aufgehalten haben, nicht Blut spenden. Dies ist angesichts der langen Inkubationszeit auch in Zukunft berechtigt.